血友病是由遗传性因子或因子缺乏引起的一组出血性疾病。主要病变是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。AB有两种类型。血友病的症状如下。

　　1.皮肤和粘膜出血。因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤，所以是容易出血的部位。正面碰撞后出血/血肿多见于儿童，但皮肤黏膜出血不是本病的特点。

　　2.关节积血是血友病A患者常见的临床表现，常发生于创伤/长时间行走/运动后的滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝关节、髋关节、肘关节、肩关节和腕关节。关节出血可分为三个阶段：

　　A.急性期：关节腔和关节周围出血，导致局部关节发热、发红和疼痛。随着肌肉痉挛和运动受限，关节大多处于屈曲位置。

　　B.全关节炎：大多数情况下，由于反复出血，血液不能完全吸收。白细胞和血液中其他成分释放的酶刺激关节组织，导致慢性炎症和滑膜增厚。

　　C.晚期：关节纤维化/关节僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血常引起膝关节屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性血友病步幅。

　　3.肌肉出血和血肿多见于重症血友病A，多发生于外伤/肌肉活动过度后，多见于用力过猛的肌肉群。

　　4.血尿严重血友病A患者可有镜下血尿或肉眼血尿，无疼痛，无外伤史。但如果有输尿管血凝块形成，就会出现肾绞痛的症状。

　　药剂师温馨提醒：典型血友病患者往往在儿童期发病后出现凝血功能障碍，自发或轻度外伤，无法自发止血，从而在外伤和手术过程中不断出血，甚至严重活动后自发出血。灯塔